月经量多 先查查是否假血友病

小枫升入初中后月经来潮。与其他女同学不同的是，她的月经量特别多。每到那几天，几乎是每上一节课就得换一次卫生巾，一下课就得急匆匆地上厕所。因为出血多，脸色苍白，浑身没有力气，似乎风一吹就要倒。而且小枫身上经常青一块紫一块，站立久了关节就胀痛，偶尔鼻腔流血或牙龈出血。

一天，小枫哭着问妈妈，我这样出血多了，会不会死去。妈妈听她这样说，也吓了一跳。可是奶奶却有些不以为然，安慰小枫说：“没什么大问题，女孩子刚来月经时，不是量多量少，就是经期不准，拖延推后，还有痛经什么的，长大以后慢慢就好了。”奶奶还说，她年轻时来月经，量也蛮多的；小枫大姑、小姑每次的月经量也不少。不过，她们一样活得好好的，上学、工作、结婚、生孩子……

小枫妈听婆婆这样说，心里负担放下了许多。但毕竟女儿脸色不好，身体虚弱，于是带她到医院就诊。大夫曾经怀疑小枫是血小板减少症，但各项检查都正常。前后吃了不少调经的药物，也总不大见效。如今小枫已经大学毕业，在外企工作，找到了如意郎君，婚后怀上了孩子。但生孩子时发生产后大出血，幸亏抢救及时，才转危为安。

为了查找出血原因，小枫先后在好几家医院多次检查，做B超、CT、腹腔镜、宫腔镜、内分泌激素及子宫内膜活检，没有发现引起子宫出血的常见疾病，考虑是特发性月经过多。医生告诉小枫：“老是月经过多，影响工作生活，身体拖垮了，其他办法治不好，好在已经有了孩子，可以考虑做子宫切除。”

小枫万般无奈，又很不甘心，来到省城看专家门诊。经验丰富的郑教授仔细询问了病史和家族史，翻阅了前后十多年的病历和化验结果，又补做了一些化验检查，最后告诉小枫：她得的是冯·维勒布兰德病，有法可治，可以保住子宫，不做手术。

冯·维勒布兰德病1926年由冯·维勒布兰德首先描述，又名血管性假血友病，是血友病的一种特殊类型。血友病是由性染色体的基因遗传所导致，因血液里缺少某种凝血因子，以致血液凝固特别缓慢的一种遗传病。根据缺乏凝血因子不同，血友病分为甲型血友病，患者血液内缺乏第八凝血因子；乙型血友病，患者血液内缺乏第九凝血因子。血友病属于×连锁隐性遗传，说得通俗一点，就是女性只携带病理基因，并向下代遗传，却不表现出症状；男性带有病理基因即表现出症状来，即血友病患者。而冯·维勒布兰德病的遗传方式则是常染色体显性遗传，就是说，父亲母亲均能遗传病理基因，儿子、女儿均能发病。经验丰富的郑教授就是得知小枫奶奶、大姑、小姑和几个表姐妹都患有相同的“月经过多”才引起怀疑，进而通过检查得到证实的。

冯·维勒布兰德病的病理基础是第八凝血因子复合物缺陷。研究表明，循环中的第八凝血因子复合物是由分子量低的VIII：C和分子量高的VWF以非共价键方式组成，冯·维勒布兰德病患者的VWF先天性合成缺陷，形成低的促凝活性，甚至继发VIII：C水平降低而引发出血倾向。但患者VWF的几种功能缺陷并不平行，使患者的临床表现和实验室检查变异很大。除严重型患者外，一般不伴有自发出血倾向，轻型或亚临床型患者甚至无临床表现。流行病学资料显示，在月经量过多的女性中，冯·维勒布兰德病的发病率约为10％，但患者却不自知，有些甚至做了不必要的子宫切除。因此，年轻女性如果月经过多，各方面检查又没有异常，应接受详细的血液学检查，看是否患了冯·维勒布兰德病。

就目前的医学水平而言，遗传病很难痊愈。但对于冯·维勒布兰德病患者，通过综合措施，注重预防和自我保健，全面护理，完全可以稳定病情，控制出血，使患者生活近似常人。对小枫这样的患者，应禁止服用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素E、右旋糖苷及口服避孕药等，情况许可的话，可以输注凝血因子VIII／VWF。在手术或月经前，可以输注8－精氨酸血管加压素，以防止出血过多的并发症。