长QT间期综合征

什么是长QT间期综合征

长QT综合征（long QT syndrome）简称LQTS，是指的心电图QT间期延长和T波异常，易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析，可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征，临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3，约占cLQTS患者的75%。

长QT综合征（LQTS）的心电图

不同于短QT综合征，长QT的特点为心电图QT间期延长，易发恶性心律失常。图中QT间期为0.6s，LQTS分为获得性和遗传性。

就以往数据来看，长QT综合征危害性大，其患病率为1/2500，患者可能出现反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。该病症临床症状多样，患病者可能终身无症状，也可能在婴儿期发生猝死。

上图QT间期为0.6s，女性QT间期的正常上限为460ms

近年来有学者认为长QT综合症有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性（主要为中毒），而不单是遗传性疾病，此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

长QT间期综合征病因

按病因可将长QT综合征分为遗传性和获得性两种，具体如下：

遗传性LQTS

遗传性长QT间期综合征，是患者自出生起先天携带某种基因变异，导致心脏细胞有一些细微异常，在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥。

长QT间期综合征患者病因不同治疗方法不一样

获得性LQTS

获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素，常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等。

常引发ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道(是G蛋白门控通道，GIRK通道1)、钙离子通道、瞬时外向钾离子通道等功能改变。

先天性长QT综合征的几种类型

先天性长QT综合征包括以下几种类型：Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy综合征。

长QT综合征临床症状表现

长qt综合症多在20岁以前发作，女性占多数，其临床症状包括晕厥、黑蒙、心悸、胸闷及头晕等，诱发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然惊吓或电话铃响等。遇到下表情况需怀疑LQTS：

需要怀疑的长QT综合征的症状：

头昏目眩或者晕厥前兆反复发作 情绪波动、体力活的或压力引起的晕厥 伴随胸痛或心悸的晕厥 不明原因的癫痫 令人无法解释的溺水 先天性耳聋 婴儿心跳过缓 有晕厥、癫痫或猝死的家族史 婴儿猝死综合征的同胞兄妹 已知LQTS患者的直系亲属

长QT综合征的症状主要是根据基因型进行，最常见的是LQT1、LQT2和LQT3，3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%。亚型不同恶性室性心律失常诱因不同，心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。

长QT综合征心电图表现

LQT1心电图特征

T波基底部增宽，有4种形态：①“婴儿型”T 波：T 波为非对称性高耸、基底增宽；②T波基底增宽，起始点不明显；③T波形态正常；④T波延迟出现，形态正常（下图）。

LQT三种亚型心电图特征

LQT2的心电图特征

T波振幅低而有切迹或双峰，有 4 种形态：①明显T波双峰；②微小的T波双峰，第二峰出现于T 波顶部；③微小的T波双峰，第二峰出现于T波降支；④振幅低平的双峰T波。

LQT3的心电图特征

ST段延长，T波延迟出现，婴幼儿期易发生2:1房室阻滞，T波形态有2种：①T波延迟出现，高耸或呈双相；②T波非对称性高耸。

如何诊断长QT综合征

关于长QT间期综合征的诊断方法主要分为基因检测和综合评分（心电图、病史和家族史），虽然说基因诊断是LQTS诊断的金标准，但基因检测技术难度大，成本高，本身存在种种不足。所以一般会根据临床症状、心电图QTC和T波变化评分：

LQTS的诊断需要结合患者的心电图、病史和家族史综合判断

以上就是国际上制订的长QT综合征临床诊断标准，评分≥4分，临床诊断明确；评分≤1分基本可以除外；评分为2～3分时诊断可疑。此诊断标准与基因诊断结果非常相似。

长QT间期综合征怎么治疗

关于长qt综合症的治疗会基于潜在的病因及类型而定，一般治疗先天性长QT综合征，β受体阻滞剂是治疗选择；获得性长QT综合征应停用相关药物，纠正电解质紊乱。所有患者均应避免使用延长QT间期的药物。